Les malformations cardiaques

Parmi les pathologies citées dans les dossiers des enfants venant de l’étranger, les malformations cardiaques sont relativement fréquentes. Mais que signifient-elles, quels problèmes se cachent sous cette appellation ?

  • Que sont les malformations cardiaques ?
  • La communication inter-ventriculaire : quels traitements ? Quel avenir ?

Que sont les malformations cardiaques ?

Les malformations cardiaques sont des anomalies congénitales, qui résultent d’une anomalie au moment de la «construction» du cœur pendant la grossesse. Elles regroupent donc de nombreuses formes, des plus graves parfois incompatibles avec la vie aux plus bénignes. Il faut cependant savoir que les formes graves, qui nécessitent une intervention d’urgence et des soins spécialisés appropriés, se manifestent dès les premiers jours de vie. Sans soin, les bébés ne survivent pas ou si mal que ces enfants n’arrivent pas à l’adoption internationale. Les enfants dont nous parlons sont atteints de formes mineures qui, si elles doivent être prises en charge, ne mettent pas leur vie en danger imminent. Faisons le tour des plus fréquentes.

La communication inter-ventriculaire : quels traitements ? Quel avenir ?

La communication inter-ventriculaire (CIV) est la persistance d’un passage entre les deux ventricules. Selon la taille du trou, son emplacement dans la paroi (membraneuse ou musculaire), les conséquences peuvent varier. Au travers de la paroi, le sang passe de façon anormale, c’est ce passage que l’on entend à l’auscultation lorsqu’on parle de « souffle ». L’intensité du souffle, sa tonalité plus ou moins aiguë, donne des indications sur la taille de la CIV. Les CIV les plus conséquentes ne sont pas celles qui font le plus de bruit, au contraire : plus le passage est étroit plus le souffle est aigu et intense.

Compte tenu des pressions différentes, le sang passe du ventricule gauche vers le ventricule droit ; c’est donc du sang oxygéné qui vient rejoindre le sang désoxygéné, et il n’y a pas de cyanose en principe (sauf complications). En fonction de la quantité de sang qui va ainsi faire fausse route, les conséquences seront plus ou moins marquées. Pour compenser la perte de débit dans son propre circuit, le ventricule gauche est obligé de pomper plus fort ; résultat : il grossit, devient plus musclé et se fatigue. L’organisme, quant à lui, peut se trouver en déficit des apports nécessaires à tout le métabolisme des cellules ; cela peut engendrer une mauvaise prise de poids et une mauvaise croissance. Du côté de la circulation droite, les choses sont différentes : le ventricule droit se retrouve avec une quantité de sang plus importante à gérer. Surchargé, il se distend et devient moins efficace. Plus loin, dans la circulation pulmonaire, l’augmentation du débit engendre une augmentation de pression et un déséquilibre qui fragilise les poumons, d‘où des infections pulmonaires plus fréquentes.

Cette malformation étant en fait une anomalie de fermeture de la paroi qui aurait dû intervenir au moment de la naissance, certaines formes guérissent toutes seules. Une grande partie des CIV se ferment dans les deux premières années de façon spontanée ; il s’agissait d’un simple retard. C’est la raison pour laquelle une simple surveillance est proposée chez le nourrisson. Cette surveillance consiste à suivre l’évolution du débit de ce passage anormal, et surtout à dépister les signes de fatigue. Dans les autres cas ou quand la tolérance est mauvaise, une intervention chirurgicale est nécessaire ; elle consiste à boucher le trou, le plus souvent par un « patch », une rustine en quelque sorte. Il s’agit d’une opération bien réglée, une des plus simples pour tout chirurgien cardiaque, même si elle est impressionnante car elle impose une grande incision au milieu de thorax pour ouvrir le sternum, et une circulation extra-corporelle. Une fois la fermeture réalisée, naturellement ou chirurgicalement, l’enfant peut mener une vie tout à fait normale, sans restriction particulière ni au niveau régime, ni au niveau sport. Il aura seulement à gérer son image avec la présence de cette grande cicatrice qui peut le mettre en difficulté lors des séances de piscine à l’école ou au moment de ses premières amours.

La communication inter-auriculaire

La communication inter-auriculaire (CIA) part du même principe mais au niveau des oreillettes. La différence réside dans le fait que les pressions étant quasiment égales entre les deux oreillettes, le sang peut passer dans un sens comme dans l’autre. Quand il passe de l’oreillette droite vers la gauche, c’est du sang désaturé qui vient polluer le sang oxygéné, d’où un risque de cyanose et de mauvaise oxygénation des cellules. D’autre part, les CIA ne se ferment en général pas spontanément, et il est donc nécessaire de les opérer. Mais certaines sont si petites et si bien tolérées qu’elles ne font pas parler d’elles avant l’âge adulte et il n’est pas rare que le diagnostic ne se fasse que plus tard.

Pour l’une comme pour l’autre, d’autres signes peuvent s’ajouter en fonction de l’atteinte d’autres structures à l’intérieur de la cavité cardiaque. Selon l’emplacement de la lésion, elle peut toucher les valves entre l’oreillette et le ventricule ou les valvules des artères et entrainer d’autres dysfonctionnements. Mais il s’agit là de malformations plus complexes et plus rares.

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