Les fentes labio-palatines

De quoi parle-t-on ?

La fente labio-palatine est une malformation congénitale qui résulte d’une anomalie de fusion des différents bourgeons qui forment la face. On ne sait pas pourquoi les choses se passent mal à ce moment de la grossesse, même si l’on a pu constater que la carence en certaines vitamines augmente le risque de malformation. On pourrait y voir une explication au nombre d’enfants atteints dans les populations en grande précarité d’où viennent les enfants proposés à l’adoption. D’autre part, cette anomalie qui existe depuis la nuit des temps, a souvent été considérée comme une « punition divine », « la marque du diable », ce qui influe probablement sur le nombre d’abandon de ces enfants.

Le visage à cet endroit est formé d’un bourgeon médian en haut et de deux bourgeons latéraux. Selon l’endroit où la fusion se fera mal, on aura des fentes d’un côté ou de l’autre (droite ou gauche), ou des deux côtés à la fois (bilatérale). Si l’on considère les choses dans le sens de la profondeur, le défaut d’accolement peut se situer sur toute la longueur d’avant en arrière (fente complète) ou ne se produire que sur une partie : en avant, l’anomalie concernera au minimum la lèvre, plus ou moins l’arcade dentaire ; en arrière, seul le voile du palais peut être touché. Tous les degrés d’atteinte, des plus bénignes (fente labiale seule) aux plus importantes (fente bilatérale complète) peuvent donc se voir.

La prise en charge chirurgicale

Leur prise en charge va se faire elle aussi à la carte. Beaucoup de facteurs entrent en jeu : l’état local en tenant compte de la souplesse et de la vitalité des tissus, la capacité de cicatrisation, les habitudes de l’équipe chirurgicale qui maitrise une technique mieux qu’une autre, la tolérance de l’enfant et de sa famille aussi bien sur sa capacité à attendre le meilleur moment que sur sa disponibilité pour une hospitalisation et une prise en charge plus ou moins longue, etc. Il existe plusieurs schémas pour la réparation chirurgicale de ces malformations, basés sur des principes différents selon les écoles, et selon l’époque. Actuellement en France, la tendance est à intervenir le plus tôt possible, dans les premiers mois, de la façon la plus complète possible, c’est-à-dire au mieux la réparation complète en une seule opération. D’autres pays, et c’est ce qui se faisait en France il y a 25 ans, ont fait le choix de fermer d’abord le palais dès les premiers mois, pour permettre une succion et une alimentation plus facile ; la fermeture de la lèvre intervenant quelques mois voire un an plus tard. D’autres encore, et les USA en faisaient partie, il y a une quinzaine d’années, commençaient par fermer la lèvre pour obtenir un effet esthétique précoce, puis fermaient le palais un ou deux ans après quand la croissance était plus avancée. Chaque technique a des avantages et des inconvénients : une intervention faite très tôt permet une normalisation et évite les « mauvaises habitudes » mais prend le risque d’une déformation lors de la croissance, alors que l’intervention faite plus tard quand la croissance est plus avancée évite cet écueil mais laisse s’installer des « mauvais réflexes » contre lesquels il faudra ensuite se battre. C’est pourquoi les protocoles changent en cherchant à améliorer le résultat final tout en facilitant une vie normale le plus tôt possible.

Selon l’âge auquel les enfants arrivent dans leur famille adoptive, ils auront subi une ou plusieurs interventions, et l’équipe chirurgicale qui les prendra en charge devra s’adapter pour prendre le relais et poursuivre le protocole. Car, hormis pour les formes mineures, il faudra envisager plusieurs interventions chirurgicales et rééducations tout au long de l’enfance jusqu’à l’âge adulte.

Pas de gros problèmes de santé

Sur le plan de la santé en général, ces enfants ne posent pas de gros problèmes. Ils se débrouillent très bien pour s’alimenter, l’absence de palais ne les empêchant pas de téter le biberon, et l’alimentation à la cuillère de petits morceaux ne pose pas de problème. Cependant il n’est pas rare qu’ils aient été appareillés avec des tétines spéciales, des plaques palatines, et qu’on leur ait maintenu une alimentation liquide quelque soit leur âge. Leur seul point faible : les oreilles. L’anatomie du canal d’aération entre l’oreille interne et les fosses nasales fait que les microbes remontent plus facilement du nez vers l’oreille, favorisant les otites à répétition. Plus ou moins bien traitées, ces otites peuvent entrainer une diminution de l’audition et augmenter le risque de retard et de défaut de langage. Le bilan ORL avec audiométrie fait partie de leur suivi.

La Revue Accueil

Accueil est une revue trimestrielle réalisée par EFA. C’est la seule revue française consacrée à l’adoption. Accueil propose des témoignages d’adoptés et d’adoptants, des textes émanant de travailleurs sociaux, psychologues, psychanalystes, sociologues, juristes, écrivains.

Une prise en charge orthophonique à prévoir

Une des rééducations, après la fermeture du palais, consiste à apprendre à faire passer l’air soit par le nez – pour respirer – se moucher, soit par la bouche notamment pour parler. L’orthophoniste apprend à l’enfant à canaliser l’air par le bon trou, par des exercices de souffle répétés à la maison, de façon à parler sans nasonnement et à boire sans régurgiter par le nez. Cette prise en charge orthophonique doit être poursuivie jusqu’à l’acquisition d’un langage correct, sans défaut de prononciation, et peut même être reprise après chaque intervention quand elle modifie les repères à l’intérieur de la bouche.

Quand l’arcade dentaire est aussi touchée, il faudra être vigilant à l’installation de la dentition. Les bourgeons dentaires sont présents dès la naissance, et dans cette configuration, ils se sont répartis comme ils ont pu. C’est donc au moment de l’apparition des dents, et surtout de la dentition définitive, que l’on pourra faire le bilan : certaines dents peuvent ne pas exister, d’autres pousser de travers, d’autres rester coincées… Il pourra s’avérer nécessaire d’enlever certaines, d’en dévier d’autres, d’en libérer une, mais de toute évidence un gros travail d’orthodontie sera nécessaire. Et toujours couplée avec les interventions chirurgicales pour ne pas détruire d’un côté l’équilibre obtenu de l’autre.

Avec la croissance, le larynx s’allonge ; c’est ce qui entraine la « mue » de l’adolescent qui n’est pas réservée aux seuls garçons. Il peut parfois être nécessaire de compléter chirurgicalement cet allongement lorsque les piliers du palais sont trop courts et trop peu élastiques pour suivre.

Esthétique et image de soi

Ces enfants sont très sensibles à l’image que leur renvoie leur miroir, et ils ont le sentiment que l’on ne voit que ça lorsqu’on les regarde. C’est peut-être le résultat de la façon dont ils sont pris en charge, car toutes les équipes chirurgicales insistent sur la qualité esthétique du résultat avec force photos en gros plan avant et après. S’agissant d’enfants adoptés, cela renforce leur sentiment de « ne pas être comme les autres », comme s’ils portaient sur le visage la marque de leur adoption et donc de leur abandon. Ce sentiment a parfois un fond de vérité quand cette malformation a pu être la cause de leur abandon. Ils ont donc besoin, sans doute encore plus que les autres, d’un soutien psychologique, d’une constante affirmation de leur charme, de leur beauté, et qu’on les aime tels qu’ils sont et pour ce qu’ils sont.

Pour finir, il semble important de préciser que si la plupart des fentes labio-palatines sont des « accidents », il existe de rares formes héréditaires. Comme nous ne connaissons généralement pas les pathologies dont étaient porteurs les parents de ces enfants, ils doivent être informés de la possibilité, même minime, de transmettre cette malformation à leurs enfants.

En savoir plus

Sites

  • Orphanet : Serveur d’information pour tous publics /Maladies Rares Médicaments orphelins
  • Mon enfant et son sourire : Association d’information, d’aide et de soutien aux parents dont les enfants sont nés avec une malformation de la lèvre et/ou du palais dite fente labiale ou fente labio-palatine.
  • AFLAPA : Association belge de parents d’enfants nés avec une fente labiopalatine
  • FLMP : Équipe pluridisciplinaire des Fentes Labio-Maxillo-Palatines de Suisse Romande (Lausanne). Ce site a pour but de fournir une information de base, la plus complète possible, aux parents d’enfants présentant une fente labiale, maxillaire et/ou palatine.

Sites réalisés par des parents

Listes de discussion

Discussion, échange et aide de parents et d’adultes concernés par les fentes labio-palatines